Главная » Заболевания кишечника » Болезнь Гиршпрунга: симптомы и лечение

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и лечение

Болезнью Гиршпрунга называется врожденная (иногда наследственная) аномалия формирования толстого кишечника, которая заключается в недостаточном количестве либо вовсе отсутствии ганглий (скопления множества нейронов (нервные клетки), обеспечивающих сокращение кишечных стенок), регулирующих работу кишечника. Ввиду этой особенности недуг также именуют аганглиоз толстого кишечника, или врожденный аганглионарный мегаколон.

Заболевание диагностируется у 1 малыша из 5000 новорожденных, причем каждый 4 из них – мальчик. Первые симптомы недуга появляются практически сразу же после рождения ребенка (уже на 5-7 сутки). Все это время малыш беспокойный, отмечаются запоры, при отсутствии адекватного лечения возможен недобор массы тела.

Очень редко болезнь выявляется в подростковом (12-15 лет) возрасте. Однако в этом случае наблюдается быстрое прогрессирование, а потому возможны очень тяжелые осложнения.

Симптомы заболевания

Общая симптоматика определяется степенью поражения кишечных стенок с отсутствующими ганглиями, а потому чем меньше протяженность этого участка, тем в более старшем возрасте проявится недуг.
Основным и наиболее ранним признаком аганглионарного мегаколона является запор, причем трудности с дефекацией у таких пациентов, как правило, с детских лет. Обычно больные, чтобы опорожниться, делают очистительные клизмы.

Помимо этого, также наблюдаются следующие симптомы:

  • нет позывов к дефекации;
  • крайне редко длительной запор может смениться диареей, которая быстро проходит;
  • боль в кишечнике (в нижней части живота);
  • сильное газообразование;
  • вздутие;
  • постепенное увеличение окружности живота, так называемый «лягушачий живот» (особенно заметно у маленьких детей);
  • «каловые камни» в кишечнике;
  • неестественное изменение грудной клетки.

В зависимости от присущих больному симптомов выделяют 4 формы недуга:

компенсированная: проблемы с дефекацией начинаются еще в младенчестве, устранить запор помогают клизмы;

субкомпенсированная: с течением времени клизмы начинают помогать все меньше, а состояние такого больного стремительно ухудшается (снижается вес, появляется ноющая боль и тяжесть в животе, наблюдаются признаки анемии и нарушения обменных процессов);

декомпенсированная: слабительные препараты и клизмы практически неэффективны, больной отмечает постоянное ощущение тяжести в кишечнике, сильный метеоризм, возможно развитие острой непроходимости кишечника;

острая: часто встречается у новорожденных малышей и проявляется кишечной непроходимостью.

Возможные причины

Первый триместр беременности считается одним из самых важных, ведь именно в это время происходит «закладывание» всех органов и систем. Так, в период с 5 по 12 недели формируются нервные окончания и ганглии, которые в будущем будут регулировать работу ЖКТ.

Формирование таких скоплений начинается в слизистой ротовой полости и постепенно спускается в желудок, а оттуда в другие кишечные отделы. Однако по невыясненным до сих пор причинам процесс этот может прерываться, что и приводит к развитию болезни Гиршпрунга. Протяженность «бесконтрольного» участка кишечника может варьироваться от 2-3 см и охватывать полностью толстую кишку. Именно эта длина и определяется степень выраженности симптомов.

Некоторые генетики считают, что патологии формирования нервной системы в толстой кишке могут быть спровоцированы мутациями (аномальные изменения, которые вызываются внутренними или внешними факторами) в генной структуре человеческой ДНК.

Так как недуг является врожденным, а иногда и наследственным, то вероятность развития его выше в той семье, в анамнезе которой уже есть такие больные. Исследования в этой области еще продолжаются, а пока назвать точную причину возникновения аганглиоза толстого кишечника невозможно.

Диагностика

Диагностические мероприятия включают инструментальные методы и функциональные исследования.
Сбор анамнеза больного, его ближайших родственников.

Визуальный осмотр и ректальное пальцевое обследование прямой кишки: отсутствие каловых масс даже при длительном запоре. Врач отмечает повышенный тонус внутреннего сфинктера.

УЗД органов ЖКТ позволяет обнаружить дополнительную кишечную петлю, что указывает на сниженную либо вовсе отсутствующую моторику кишечника.

Рентгеноскопия кишечника выявляет аномальное расширение толстой кишки и подтверждает отсутствие каловых масс в ней выше ануса. Однако этот метод не подходит для новорожденных, поскольку увидеть разницу даже на рентген-снимках самого высокого качества между нормально развивающимся кишечником и аномальными участками практически невозможно.

Ирригография, или ирригоскопия с взвесью бария, позволяет визуально оценить состояние кишечных стенок и увидеть участки сужения и расширения.

Биопсия по Суонсону необходима для подтверждения поставленного диагноза. Для этого берут небольшой кусочек слизистой (1Ч3 см) и проверяют наличие и развитие нервных ганглиев. Подходит для диагностирования недуга у взрослых пациентов.

Колоноскопия, как правило, подтверждает результаты рентген-обследования.
Нужно помнить, что диагноз «болезнь Гиршпрунга» ставится при наличии триады проявлений (длительный запор, сильный метеоризм и специфические изменения кишечника, выявленные во время УЗД или рентгенологическом обследовании).

Лечение болезни Гиршпрунга

Консервативная терапия малоэффективна, однако она может быть использована для подготовки пациента к оперативному вмешательству:

  • следование определенной диете: кисломолочные продукты, свежие овощи и фрукты, кроме тех, которые могут вызвать повышенное газообразование;
  • стимулирование работы кишечника с помощью массажей, гимнастики;
  • очистительные клизмы для очищения кишечника;
  • применение пробиотиков для улучшения кишечной микрофлоры;
  • внутривенное введение растворов электролитов и белковых составов;
  • введение витаминных препаратов (особенно аскорбиновой кислоты, витаминов В6 и В12).

После подтверждения диагноза сразу же назначается дата проведения операции, целью которой является полностью удалить пораженный участок кишечника, сохранив при этом нормально работающую часть. Однако не всегда можно провести операцию одномоментно, то есть соединить оставшийся здоровый участок кишечника с конечным участком прямой кишки. В этом случае проводят 2-моментную операцию. На первой стадии хирург удаляет аганглионарный участок и выводит конец здорового кишечника наружу посредством операционного разреза (называется этот процесс колостомия).

Испражнения выводятся в специальный мешочек, который пациент всегда держит при себе. Как только больной привыкнет к таким условиям пищеварения, проводят 2-ой этап операции – реконструкцию кишечника. Конец кишки соединяют с прямой кишкой, а разрез на животе зашивают.

Через 7-14 дней после проведения операции дефекация нормализуется. Однако иногда пациенты все же жалуются на запор, который легко «ликвидируется» с помощью приема слабительных препаратов.
После операции также следует придерживаться диеты, которая должна включать продукты, богатые клетчаткой.

Если болезнь Гиршпрунга поражает небольшой участок кишечника, можно обойтись и без оперативного вмешательства, остановившись на очистительных и сифонных клизмах, которые придется делать постоянно в течение всей жизни.

Прогноз и профилактика

Аганглиоз толстого кишечника является врожденным недугом, а потому методов специфической профилактики попросту нет. Наиболее эффективными профилактическими мерами можно считать раннее выявление заболевания и назначение правильного лечения. Ведь только в этом случае прогноз будет благоприятным и удастся избежать множества серьезных осложнений, да и качество жизни пациентов после операции существенно улучшиться.

К методам неспецифической профилактики можно отнести:

  • регулярные занятия спортом (особенно полезными в данном случае являются плавание и бег трусцой);
  • сбалансированная диета (больше свежих овощей и фруктов, зелени, цельнозернового хлеба и исключение из рациона жареных и консервированных блюд, острых приправ и специй);
  • питаться следует дробно, небольшими порциями;
  • в день нужно выпивать минимум 2-3 литра чистой воды.

Придерживание простых профилактических мер поможет заметно упростить жизнь пациентам. Главное, своевременно выявить недуг и провести правильное лечение!Начало формыКонец формы



Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *